ENANISMO

El funcionamiento inadecuado de la glándula hipofisiaria puede provocar una producción insuficiente de hormona del crecimiento durante el desarrollo corporal. Esta situación conduce a un trastorno que se conoce como enanismo pituitario. Los afectados presentan una estatura extremadamente baja, pero conservan unas proporciones corporales normales.

Existen, sin embargo, otras formas de enanismo en las que los huesos o los cartílagos crecen de forma anormal y causan graves deformidades. Éste es el caso de las osteocondrodisplasias, un grupo de trastornos hereditarios en el que el esqueleto presenta un mal desarrollo. Algunas formas de esta patología causan baja estatura. De los distintos tipos de enanismo, la acondroplasia, con miembros muy cortos, es la más común.

Tratamientos quirúrgicos más comunes

Los procedimientos quirúrgicos que pueden corregir problemas con los huesos en las personas con enanismo desproporcionado incluyen:

• Inserción de grapas metálicas en los extremos de los huesos largos, donde se produce el crecimiento (placas de crecimiento) con el fin de corregir la dirección en la que los huesos están creciendo
• División de un hueso de la extremidad, enderezar lo e insertar placas de metal para mantenerlo en su lugar
• Inserción de barras o grapas para ayudar a corregir la forma de la columna vertebral
• El aumento del tamaño de la abertura en los huesos de la columna vertebral (vértebras) para aliviar la presión sobre la médula espinal

Alargamiento de las extremidades

Algunas personas con enanismo eligen someterse a cirugía de alargamiento de extremidades. Con este procedimiento, el cirujano divide un hueso largo en dos o más secciones, separa las secciones ligeramente y tirantes el hueso y el miembro de metal exterior “andamiaje”. De clavijas y tornillos de este marco se ajustan periódicamente para mantener la tensión entre las secciones, lo que permite que el hueso crezca gradualmente de nuevo juntos en un hueso completo, pero más largo.

Este procedimiento es controvertido para muchas personas con enanismo porque, como con todas las cirugías, existen riesgos, y debido a la “corrección” de estatura puede implicar que hay algo malo con ser corto.

Terapia hormonal

Deficiencia de hormona del crecimiento se tratan con inyecciones de una versión sintética de la hormona. En la mayoría de los casos, los niños reciben inyecciones diarias durante varios años hasta que alcanzan una altura máxima de un adulto – a menudo dentro del rango promedio de los adultos de su familia. El tratamiento puede continuar durante la adolescencia y la edad adulta temprana para asegurar la maduración de adultos, tales como el aumento correspondiente en el músculo o grasa. El tratamiento puede ser complementado con otras hormonas relacionadas si son también deficientes.

El tratamiento para las niñas con síndrome de Turner también requiere estrógeno y la terapia hormonal relacionada con el fin de que al iniciar la pubertad y lograr el desarrollo sexual del adulto. La terapia de reemplazo de estrógeno generalmente continúa durante toda la vida hasta que una mujer llega a la edad promedio de la menopausia.