GIGANTISMO

El Gigantismo se describe un crecimiento acelerado en la infancia por la producción de exceso de la hormona del crecimiento. Por definición, el gigantismo debe ocurrir durante la infancia antes de que las placas de crecimiento en los huesos largos del cuerpo (por ejemplo, el fémur o el húmero) hayan cerrado. En los adultos, la afección se denomina acromegalia.

El gigantismo es más frecuentemente causado por un tumor benigno en la glándula pituitaria llamado adenoma pituitario. Sin embargo, también puede ser causado por los siguientes trastornos:

• Neurofibromatosis
• El síndrome de McCune-Albright (MAS)
• Complejo de Carney
• Tipo de neoplasia endocrina múltiple 1

Cuáles son los signos y síntomas de gigantismo?

• Estatura anormalmente alta
• Crecimiento anormal de la cara, manos y pies
• Engrosamiento de los rasgos faciales
• Ciclo menstrual irregular
• Transpiración excesiva con una ligera actividad
• Retraso de la pubertad
• Visión doble
• Sordera

• Cómo se diagnostica el gigantismo?

  La resonancia magnética (RM) se utiliza para determinar el tamaño y la localización del tumor de tu hijo, si se sospecha que la enfermedad es causada por un adenoma de la pituitariA

Por otra parte, varios análisis de sangre pueden proporcionar un diagnóstico. Los altos niveles de prolactina o el aumento de cantidades de factor de crecimiento de insulina-1 (IGF-1) puede sugerir la acromegalia, al igual que los altos niveles de la hormona del crecimiento en la sangre después de la administración oral de una gran dosis de glucosa. Los bajos niveles de cortisol, la hormona tiroidea, testosterona (en los niños), y estradiol (en las niñas) también pueden sugerir la participación de la glándula pituitaria.

Qué tan común es el gigantismo?

El gigantismo es una condición extremadamente rara que sólo se presenta en niños. Cerca de 100 casos han sido reportados solo en los Estados Unidos. El gigantismo se ha informado de la aparición en una proporción de mujeres a varones de 1:2.

¿Qué tipos de tratamientos están disponibles para tratar el gigantismo?

• Cirugía

La cirugía es la mejor forma de tratamiento y cura el 80% de los casos de gigantismo. El cirujano de tu hijo tendrá acceso a su glándula pituitaria utilizando el enfoque transesfenoidal tan nombrado porque la ruta cruza el hueso esfenoides. Este hueso está ubicado detrás de la nariz del niño, sobre todo dentro de su cráneo.

Con el uso de instrumentos quirúrgicos precisos, el cirujano hará una incisión a través de la cavidad nasal de tu hijo para crear una abertura en el hueso esfenoides. Una vez que  el cirujano tenga acceso al seno esfenoidal (el área llena de líquido detrás del hueso esfenoides), se harán más incisiones hasta que se cree un agujero en la silla turca, el hueso que acuna y protege la glándula pituitaria.

Después de que la glándula pituitaria de tu hijo esté en el campo operatorio, se puede proceder a la extirpación del tumor. El cirujano de tu hijo usará una gran ampliación para distinguir fácilmente del tejido pituitario normal por el del tumor.

Una vez que se ha eliminado el tumor, el cirujano de tu hijo limpiará la cavidad del tumor y lo sellará.

Hay dos tipos de cirugía para los adenomas; microcirugía y cirugía endoscópica.

En la Microcirugía se utiliza un potente microscopio quirúrgico para ayudar al cirujano a distinguir entre estructuras diminutas dentro y alrededor de la glándula pituitaria. Por otra parte, la Cirugía endoscópicautiliza pequeños tubos y una pequeña cámara para ayudar al cirujano a extirpar el tumor en trozos pequeños.

La mayoría de los pacientes pueden volver a casa el día después de la cirugía para la remoción de un adenoma pituitario, y el taponamiento nasal es raramente necesario.