Esclerosis lateral amiotrófica
Es una enfermedad de las neuronas en el cerebro y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.
Esta enfermedad también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig.
Causas
Uno de cada diez casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se debe a un defecto genético. La causa se desconoce en la mayoría del resto de los casos.
En la esclerosis lateral amiotrófica, las células nerviosas (neuronas) motoras se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos. Con el tiempo, esto lleva a debilitamiento muscular, espasmos e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección empeora lentamente. Cuando los músculos en la zona torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar.
La esclerosis lateral amiotrófica afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo.
Tener un familiar que presente una forma hereditaria de la enfermedad es un factor de riesgo de esclerosis lateral amiotrófica. Otros riesgos incluyen el servicio en las fuerzas armadas. Algunos factores de riesgo son polémicos.
Síntomas
Los síntomas generalmente no se presentan sino hasta después de los 50 años, pero pueden empezar en personas más jóvenes. Las personas que padecen esta afección tienen una pérdida de la fuerza muscular y la coordinación que con el tiempo empeora y les hace imposible la realización de actividades rutinarias, como subir escaleras, levantarse de una silla o deglutir.
La debilidad puede afectar primero los brazos o las piernas, o la capacidad de respirar o deglutir. A medida que la enfermedad empeora, más grupos musculares desarrollan problemas.
La esclerosis lateral amiotrófica no afecta los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto). La mayoría de los pacientes es capaz de pensar como lo hace normalmente, si bien una pequeña cantidad presenta demencia, lo que provoca problemas con la memoria.
Los síntomas incluyen:
Depresión
Dificultad para respirar
Dificultad para deglutir (tragar): ahogarse fácilmente, babear, arcadas
Caída de la cabeza debido a la debilidad en los músculos del cuello
Calambres musculares
Rigidez muscular, llamada espasticidad
Contracciones musculares llamadas fasciculaciones
Debilidad muscular que comienza en una parte del cuerpo, como el brazo o la mano y empeora lentamente hasta llevar a dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar
Parálisis
Problemas en el lenguaje, como patrón de habla lento o anormal (mala articulación de las palabras)
Cambios en la voz, ronquera
Pérdida de peso
Pruebas y exámenes
El médico o el personal de enfermería lo examinarán y le harán preguntas acerca de los síntomas y su historia clínica.
El examen físico puede mostrar:
Debilidad, que a menudo empieza en una zona
Temblores musculares, espasmos, fasciculaciones o pérdida de tejido muscular
Fasciculaciones de la lengua (común)
Reflejos anormales
Marcha rígida o torpe
Aumento o reducción de los reflejos en las articulaciones
Dificultad para controlar el llanto o la risa (algunas veces se denomina incontinencia emocional)
Pérdida del reflejo nauseoso.
Los exámenes que se pueden hacer comprenden:
Exámenes de sangre para descartar otras afecciones
Examen de la respiración para observar si los músculos del pulmón están afectados
Resonancia magnética o tomografía computarizada de la columna cervical para verificar que no haya ninguna enfermedad o lesión en el cuello, que pueda aparentar ser esclerosis lateral amiotrófica
Electromiografía para ver cuáles nervios o músculos no están funcionado apropiadamente
Pruebas genéticas si hay antecedentes familiares de esclerosis lateral amiotrófica
Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza para descartar otras afecciones
Estudios de la deglución
Punción raquídea (punción lumbar)
Tratamiento
No se conoce una cura para la esclerosis lateral amiotrófica. Un medicamento llamado riluzol ayuda a retardar los síntomas y ayuda a las personas a tener una vida ligeramente más larga.
Los tratamientos para controlar otros síntomas incluyen:
Baclofeno o diazepam para controlar la espasticidad que interfiere con las actividades cotidianas.
Trihexifenidil o amitriptilina para personas con problemas para deglutir su propia saliva.
La fisioterapia, la rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos o silla de ruedas, u otras medidas ortopédicas pueden ser necesarios para maximizar la función muscular y la salud en general.
La asfixia es común. Los pacientes pueden optar por hacerse colocar una sonda (tubo) en el estómago para la alimentación. Esto se denomina sonda de gastrostomía.
Un nutricionista es muy importante. Los pacientes con ELA tienden a bajar de peso. La enfermedad en sí incrementa la necesidad de alimento y calorías. Al mismo tiempo, los problemas con la deglución dificultan la ingestión de suficiente alimento.
Los dispositivos para la respiración incluyen máquinas que se utilizan únicamente en la noche, al igual que la ventilación mecánica constante.
Los pacientes deben preguntar a sus médicos sobre medicinas para la depresión si se están sintiendo tristes. También deben hablar con sus familias y los médicos acerca de sus deseos con respecto al uso de la respiración artificial.
Grupos de apoyo
El apoyo emocional es vital para hacerle frente a este trastorno, dado que la función mental no resulta afectada. Grupos como la ALS Association pueden estar disponibles para ayudar a las personas a manejar este problema.
También hay disponibilidad de apoyo para personas que cuidan de alguien con esclerosis lateral amiotrófica y esto puede ser muy útil
Ver: grupo de apoyo para la esclerosis lateral amiotrófica
Expectativas (pronóstico)
Con el tiempo, las personas con ELA pierden progresivamente la capacidad de desenvolverse o cuidarse. La muerte a menudo ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico. Aproximadamente 1 de cada 4 pacientes sobrevive por más de 5 años después del diagnóstico. Algunos pacientes viven mucho tiempo más, pero normalmente necesitan ayuda para respirar de un respirador artificial u otro dispositivo.
Posibles complicaciones
Inhalación de alimentos sólidos o líquidos (aspiración)
Pérdida de la capacidad para cuidar de sí mismo
Insuficiencia pulmonar (Ver síndrome de dificultad respiratoria del adulto)
Neumonía
Úlceras de decúbito
Pérdida de peso
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si:
Tiene síntomas de ELA, particularmente si tiene antecedentes familiares del trastorno
A usted o a alguien más le han diagnosticado esclerosis lateral amiotrófica y los síntomas empeoran o se presentan nuevos síntomas
El aumento de la dificultad para deglutir, la dificultad respiratoria y los episodios de apnea son síntomas que requieren atención inmediata.
Prevención
Es posible que usted desee consultar a un genetista si en la familia existen antecedentes de esclerosis lateral amiotrófica.
Nombres alternativos
Enfermedad de Lou Gehrig; ELA; ALS; Enfermedad de las motoneuronas altas y bajas; Enfermedad de las motoneuronas.
Asociación española de ELA
¿Quiénes somos?
La Asociación adEla es una organización sin ánimo de lucro, fundada en 1990, declarada de utilidad pública, que extiende su actividad a todo el territorio español. Su misión principal es mejorar la calidad de vida de las personas afectadas por la ELA u otras enfermedades de la motoneurona, a través de los siguientes objetivos.
Sede de adEla en: C/ Emilia, 51 – 28029 Madrid Teléfono: 91 311 35 30 adela@adelaweb.org
Vídeos informativos sobre la esclerosis lateras amiotrófica. pincha en el enlace para ver el vídeo
- Viendo toda la información que tengo he reflexionado : es una pena la cantidad de gente que padece la enfermedad y lo poco que de momento se puede hacer. Hay mucha gente que la padece que es muy joven y las expectativas de vida son pocas. Espero que se destine más dinero a investigar y dentro de poco tenga solución.
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